領先全球！幼兒腦瘤「致病機轉」 陽明與法國合作找到了

▲領先全球！幼兒腦瘤「致病機轉」，陽明大學與法國合作找到了。（圖／陽明大學提供）

記者嚴云岑／台北報導

幼兒罹患腦癌，是家長心中永遠的痛，也是世界腫瘤專家解不開的迷。陽明大學腦科研究所與法國團隊合作，跨國破解小兒腦部惡性腫瘤「小腦髓母細胞瘤（medulloblastoma）」致病機轉，並應用於研發抗癌藥物，研究成果已於日前發表於知名國際期刊《Developmental Cell》。

小腦髓母細胞瘤是小兒最常見的惡性腫瘤，發生率約佔幼童顱內腫瘤的14.5%，腫瘤往往會堵塞腦室造成腦壓升高或引起水腦症，若不接受開刀切除或放射、化學治療而轉移，其致死率非常的高。

陽明大學腦科研究所副教授蔡金吾表示，科學家很早就知道Atoh1的轉錄因子與小腦髓母細胞瘤有關，卻始終找不到致病機轉，5年前法國居禮研究所（Curie Institute）透過台法交流活動與陽明大學合作，終於利用「小腦電穿孔」技術，第一次成功追蹤小鼠的「小腦神經幹細胞」的發育過程，終於在顯微鏡下成功看到神經幹細胞的癌化現象，解開這個困惑科學界已久的謎團。

▲陽明大學舉辦研究成果發表記者會。（圖／陽明大學提供）

蔡金吾表示，幼兒小腦發育期間，原始的「小腦神經幹細胞」持續分裂與分化，才能發育成正常的小腦細胞。而團隊觀察到，這些小腦神經幹細胞最特殊的地方，這是他們具有一根像天線一樣的「初級纖毛」（primary cilium），這個構造為細胞接收外來訊號，啟動一連串的分子路徑，讓幹細胞在發育階段持續分裂，製造小腦細胞。

論文第一作者張家祥醫師表示，在為期數天的觀察中，他首次在顯微鏡下清楚看見，Atoh1轉錄因子如何影響小腦細胞的發育過程。他並意外發現，腦瘤細胞中Atoh1轉錄因子過量表現，讓這個天線過度活化，以致小腦神經幹細胞大量分裂，最終造成細胞癌化。

台北榮總神經醫學中心主治醫師陳信宏表示，罹患腦瘤的兒童經常出現頭痛、噁心、嘔吐等症狀，很容易被誤診成感冒，提醒家長若小孩感冒超過3天未癒，就要當心；此外，肢體無力，運動或寫字不能協調，走路歪斜易跌倒等，也是常見症狀。

陳信宏提到，目前研究顯示，台灣兒童腦癌雖無顯著增加，但3歲以下小孩應該遠離輻射，避免非必要放射線檢查與治療。目前髓母細胞瘤治療上最重要的預後因子仍是手術，只要拿掉98%以上的腫瘤，配合術後放射及化療，術後治癒率相當高，但若癌細胞已發生轉移，5年存活率就會大幅下降。