領先全球!幼兒腦瘤「致病機轉」 陽明與法國合作找到了

▲台法合作破解小腦惡性腫瘤機轉。(圖/陽明大學提供)

▲領先全球!幼兒腦瘤「致病機轉」,陽明大學與法國合作找到了。(圖/陽明大學提供)

記者嚴云岑/台北報導

幼兒罹患腦癌,是家長心中永遠的痛,也是世界腫瘤專家解不開的迷。陽明大學腦科研究所與法國團隊合作,跨國破解小兒腦部惡性腫瘤「小腦髓母細胞瘤(medulloblastoma)」致病機轉,並應用於研發抗癌藥物,研究成果已於日前發表於知名國際期刊《Developmental Cell》。

小腦髓母細胞瘤是小兒最常見的惡性腫瘤,發生率約佔幼童顱內腫瘤的14.5%,腫瘤往往會堵塞腦室造成腦壓升高或引起水腦症,若不接受開刀切除或放射、化學治療而轉移,其致死率非常的高。

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陽明大學腦科研究所副教授蔡金吾表示,科學家很早就知道Atoh1的轉錄因子與小腦髓母細胞瘤有關,卻始終找不到致病機轉,5年前法國居禮研究所(Curie Institute)透過台法交流活動與陽明大學合作,終於利用「小腦電穿孔」技術,第一次成功追蹤小鼠的「小腦神經幹細胞」的發育過程,終於在顯微鏡下成功看到神經幹細胞的癌化現象,解開這個困惑科學界已久的謎團。

▲台法合作破解小腦惡性腫瘤機轉。(圖/陽明大學提供)

▲陽明大學舉辦研究成果發表記者會。(圖/陽明大學提供)

蔡金吾表示,幼兒小腦發育期間,原始的「小腦神經幹細胞」持續分裂與分化,才能發育成正常的小腦細胞。而團隊觀察到,這些小腦神經幹細胞最特殊的地方,這是他們具有一根像天線一樣的「初級纖毛」(primary cilium),這個構造為細胞接收外來訊號,啟動一連串的分子路徑,讓幹細胞在發育階段持續分裂,製造小腦細胞。

論文第一作者張家祥醫師表示,在為期數天的觀察中,他首次在顯微鏡下清楚看見,Atoh1轉錄因子如何影響小腦細胞的發育過程。他並意外發現,腦瘤細胞中Atoh1轉錄因子過量表現,讓這個天線過度活化,以致小腦神經幹細胞大量分裂,最終造成細胞癌化。

台北榮總神經醫學中心主治醫師陳信宏表示,罹患腦瘤的兒童經常出現頭痛、噁心、嘔吐等症狀,很容易被誤診成感冒,提醒家長若小孩感冒超過3天未癒,就要當心;此外,肢體無力,運動或寫字不能協調,走路歪斜易跌倒等,也是常見症狀。

陳信宏提到,目前研究顯示,台灣兒童腦癌雖無顯著增加,但3歲以下小孩應該遠離輻射,避免非必要放射線檢查與治療。目前髓母細胞瘤治療上最重要的預後因子仍是手術,只要拿掉98%以上的腫瘤,配合術後放射及化療,術後治癒率相當高,但若癌細胞已發生轉移,5年存活率就會大幅下降。

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