▲中國附醫心臟血管中心肺高壓中心主任王國陽醫師。
圖、文／王國陽醫師提供
「肺動脈高壓」和一般的高血壓或許聽起來有點相似，實則截然不同。簡單來說，左心負責輸送富含氧氣的血流供應全身，再由右心將較低含氧量之靜脈血輸送至肺部做氣體交換再流回左心；若肺動脈壓力增加，則影響右心血流輸送功能，長期下來右心逐漸擴大，最終會導致右心室衰竭。
由於原發性肺動脈高壓發生率僅百萬分之10～15，因此早期「不只一般民眾，非相關專科醫師對此疾病的了解也很有限。」台灣肺高壓協會創會理事長、中國附醫心臟血管中心肺高壓中心主任王國陽醫師在2006年踏入肺高壓治療領域，當時國內投入相關診斷治療的專科醫師不多，之後在台中榮總成立肺高壓治療團隊；15年來，隨著醫學進步，以及健保給付制度，有愈來愈多心臟、胸腔、風濕免疫、兒童心臟等相關科系的醫師投入這個領域，目前台灣肺高壓治療水準已可與國際接軌。
王醫師表示，在西元2000年以前確診之原發性肺動脈高壓的患者平均僅能存活2.8年，之後隨著多種口服治療藥物的研發，目前病人五年存活率已可超過八成，只要早期診斷治療，不但可延長生命，更能維持良好的生活品質。
去年9月，19歲的小惠（化名）由胸腔科醫師轉診到王醫師的門診，經過一系列的鑑別診斷及右心導管檢查證實罹患原發性肺動脈高壓，病況評估為高風險，初聽到此病無法治癒，小惠的母親當場落淚。醫療團隊很快為小惠通過健保的用藥申請，目前合併3種特別藥物治療後，病情嚴重度由高風險降至低風險，6分鐘步行測試距離也從300公尺進步到500公尺，「臨床評估病情嚴重度的8項指標都已回復到綠燈低風險區，在家中可從一樓爬上四樓也不再喘不過氣。」王醫師欣慰地說，母親也從傷心落淚，進步到能放心讓小惠一個人回診。
2001年肺高壓口服新藥問世，開啟肺動脈高壓治療新契機，尤其是像小惠這樣的年輕病人，有了迎接新生的機會。目前臨床治療用藥依作用機轉可分為三大類：內皮素受體拮抗劑、第五型磷酸二酯酶抑制劑（PDE5i）及前列腺環素，其中PDE5i單藥初用無需事前向健保局申請，臨床上可做為第一線選擇。王醫師表示，臨床上要先針對患者狀況進行疾病風險評估，以「綠、黃、紅」表示落在低、中、高風險區，中高風險需要通過併用2、3種藥物治療才能有效控制病情。
自台中榮總退休後，王醫師轉往中國附醫成立肺高壓中心，繼續照護病患，培育年輕醫師接棒。今年4月更展開台灣原發性肺高壓的基因研究，初步結果發現原發性肺高壓患者中17%檢測出BMPR2相關基因突變，與國際研究報告的15～20%比例一致。「原發性肺高壓之基因檢測技術並不困難，問題在於檢測實驗單位及經費。」目前在台灣先由王國陽醫師帶領團隊投入，希望先建立國內的研究基礎，再與國際接軌，這也是他在2015年成立台灣肺高壓協會的主要目的。2019協會盛大地舉辦第一屆東亞肺高壓學會研討會，邀請超過70位來自日、韓、中國及歐洲的外國專家來台交流。
王醫師強調，受惠於台灣健保給付，原發性肺高壓這類罕病患者不必擔心藥費，使得台灣在肺高壓的治療進展也能與國際同步，期望病友能努力把「心」放寬，積極配合治療，就有機會重獲新生。
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