肺動脈高壓患者從「心」出發

▲▼肺動脈高壓,醫療。(圖/輝瑞提供)

▲中國附醫心臟血管中心肺高壓中心主任王國陽醫師。

圖、文/王國陽醫師提供

「肺動脈高壓」和一般的高血壓或許聽起來有點相似,實則截然不同。簡單來說,左心負責輸送富含氧氣的血流供應全身,再由右心將較低含氧量之靜脈血輸送至肺部做氣體交換再流回左心;若肺動脈壓力增加,則影響右心血流輸送功能,長期下來右心逐漸擴大,最終會導致右心室衰竭。

由於原發性肺動脈高壓發生率僅百萬分之10~15,因此早期「不只一般民眾,非相關專科醫師對此疾病的了解也很有限。」台灣肺高壓協會創會理事長、中國附醫心臟血管中心肺高壓中心主任王國陽醫師在2006年踏入肺高壓治療領域,當時國內投入相關診斷治療的專科醫師不多,之後在台中榮總成立肺高壓治療團隊;15年來,隨著醫學進步,以及健保給付制度,有愈來愈多心臟、胸腔、風濕免疫、兒童心臟等相關科系的醫師投入這個領域,目前台灣肺高壓治療水準已可與國際接軌。

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王醫師表示,在西元2000年以前確診之原發性肺動脈高壓的患者平均僅能存活2.8年,之後隨著多種口服治療藥物的研發,目前病人五年存活率已可超過八成,只要早期診斷治療,不但可延長生命,更能維持良好的生活品質。

去年9月,19歲的小惠(化名)由胸腔科醫師轉診到王醫師的門診,經過一系列的鑑別診斷及右心導管檢查證實罹患原發性肺動脈高壓,病況評估為高風險,初聽到此病無法治癒,小惠的母親當場落淚。醫療團隊很快為小惠通過健保的用藥申請,目前合併3種特別藥物治療後,病情嚴重度由高風險降至低風險,6分鐘步行測試距離也從300公尺進步到500公尺,「臨床評估病情嚴重度的8項指標都已回復到綠燈低風險區,在家中可從一樓爬上四樓也不再喘不過氣。」王醫師欣慰地說,母親也從傷心落淚,進步到能放心讓小惠一個人回診。

2001年肺高壓口服新藥問世,開啟肺動脈高壓治療新契機,尤其是像小惠這樣的年輕病人,有了迎接新生的機會。目前臨床治療用藥依作用機轉可分為三大類:內皮素受體拮抗劑、第五型磷酸二酯酶抑制劑(PDE5i)及前列腺環素,其中PDE5i單藥初用無需事前向健保局申請,臨床上可做為第一線選擇。王醫師表示,臨床上要先針對患者狀況進行疾病風險評估,以「綠、黃、紅」表示落在低、中、高風險區,中高風險需要通過併用2、3種藥物治療才能有效控制病情。

自台中榮總退休後,王醫師轉往中國附醫成立肺高壓中心,繼續照護病患,培育年輕醫師接棒。今年4月更展開台灣原發性肺高壓的基因研究,初步結果發現原發性肺高壓患者中17%檢測出BMPR2相關基因突變,與國際研究報告的15~20%比例一致。「原發性肺高壓之基因檢測技術並不困難,問題在於檢測實驗單位及經費。」目前在台灣先由王國陽醫師帶領團隊投入,希望先建立國內的研究基礎,再與國際接軌,這也是他在2015年成立台灣肺高壓協會的主要目的。2019協會盛大地舉辦第一屆東亞肺高壓學會研討會,邀請超過70位來自日、韓、中國及歐洲的外國專家來台交流。

王醫師強調,受惠於台灣健保給付,原發性肺高壓這類罕病患者不必擔心藥費,使得台灣在肺高壓的治療進展也能與國際同步,期望病友能努力把「心」放寬,積極配合治療,就有機會重獲新生。

關鍵字: 肺動脈高壓 醫療

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