【企劃特輯】
圖／吳懿哲醫生提供
諮詢專家：吳懿哲 馬偕醫院心臟內科資深主治醫師兼心血管中心肺高壓介入醫學主任
一名年僅29歲的女性紅斑性狼瘡併發肺動脈高壓患者因病情惡化送急診，由於當時臨床對肺高壓不夠了解，以心臟衰竭處置，病患不幸猝死。
這是馬偕醫院心臟內科資深主治醫師兼心血管中心肺高壓介入醫學主任吳懿哲至今難忘的慘痛記憶。吳懿哲強調，心臟衰竭一般指左心衰竭，必要時需要插管治療；而肺動脈高壓引發的右心衰竭卻不宜插管，否則可能引起神經反射造成心臟瞬間停止的猝死悲劇。
吳懿哲表示，肺動脈高壓是肺高壓五大病因之一，發生率低，但病情惡化快速，過去因缺乏有效治療藥物，患者預後多半不理想，診斷後平均存活時間僅2.8年，因此被稱為「心臟的癌症」。好消息是，近年來發展出很好的藥物，只要早期發現、妥善治療，雖然不能治癒，但可以長期用藥控制，就像高血壓、糖尿病一樣。以容易併發肺動脈高壓且預後較不理想的硬皮症為例，早年無藥可用時，平均存活不到8個月，隨著藥物發展已延長至1～4年，而若能定期做肺高壓篩檢、及早治療，則五年存活率更明顯優於拖到症狀出現才治療的患者。
「問題是患者對早期症狀的警覺性低，往往等到病況嚴重時才就醫。」吳懿哲表示，為了提升民眾對疾病的認知度，醫界積極宣導推廣「喘咳血腫暈」----即活動時會喘、乾咳、咳血、下肢水腫、暈眩甚至暈厥等症狀，其中尤其以「喘」最常見，也是肺動脈高壓的早期症狀，吳懿哲強調，當曾經沒問題的活動 (例如爬3層樓、在綠燈時限內過大馬路等) 現在卻氣喘乏力時，尤其是高危險群族 (詳見附表) ，別誤以為是體力變差、缺乏運動，該尋求醫療協助。
肺動脈高壓高危險群
針對高危險群或有疑似症狀者，心臟超音波是很理想的篩檢工具，但吳懿哲強調，研究顯示心臟超音波的診斷正確性約六成，因此要確定診斷、決定治療用藥前，務必要做右心導管檢查。
目前肺動脈高壓治療藥物依作用機轉可分為三大類：一氧化氮（nitric oxide）途徑、內皮素（endothelin）途徑及前列環素（prostacyclin）途徑，醫師會依臨床狀況選擇。此外，吳懿哲特別強調跨科團隊治療的重要，他表示「自2012年之後，馬偕醫院即設置跨科團隊會議，包括心臟內外科、胸腔內外科、免疫風濕科、放射科、核子醫學科、復健科、小兒科，目的就是要提供病人更好的照護品質。」
談到跨科治療，吳懿哲特別提到和復健科合作，為病人量身訂做運動規畫的重要性。很多人誤以為「生了這種病就不能動！」他表示，運動確實會使肺壓升高，不適當的運動也有猝死風險，但這不代表病人完全不能運動，目前所有臨床證據都表示：在專業的監督下運動可延長患者生命及改善生活品質，很多病人原本爬1、2層樓都有困難，治療後卻可以一口氣爬上5樓！
同時為了即時回應病人的疑問、緊急狀況，避免憾事，更設立醫病網路互動群組「翔翼天使」，病人的提問只有醫師團隊能看到，保障了病人隱私，醫師也能歸納出病人最關心的問題，可做為年度病友會的主題，像是旅遊安全、性生活或食療建議等等。
「很多病人一經確診就像生命只能加速倒數計時，我們希望透過醫師與病人、病人與病人之間的溝通，化解對病情的焦慮。」吳懿哲說，取名「翔翼天使」，是想像肺如同兩側翅膀，只要把病控制好， 肺動脈高壓病人還是可以展翅飛翔。
讀者迴響