退伍軍人皮膚僵硬、嘴巴萎縮 竟是「硬皮症」上身需換肺

▲退伍軍人皮膚僵硬、嘴巴萎縮，竟是「硬皮症」上身需換肺。（圖／住院示意圖，非文中當事人／pixabay）

記者嚴云岑／台北報導

一名50多歲的退伍軍人，因皮膚緊繃、嘴巴萎縮等症狀，被轉介到風濕免疫科就診，檢查發現他罹患罕見的「硬皮症」，全身器官皆受影響，因為食道消化道蠕動減少，也經常有便秘、腹瀉症狀，後來甚至出現肺肋膜積水需換肺。

收治患者的台北榮總過敏免疫風濕科蔡長祐主任表示，硬皮症是一種自體免疫疾病，好發於30到60歲壯年族群，女性比例高於男性，患者容易因為肺部併發症死亡。

不同於肉眼就能發現的皮膚病變，硬皮症患者併發間質性肺病變的早期症狀不明顯，且沒有特殊性，當患者因為呼吸困難等症狀就醫，肺纖維化都已相當嚴重。

蔡長祐表示，一般人只有在受傷時才會產生纖維組織修補傷口，但是硬皮病患者卻因為免疫功能失調，誘發體內纖維組織不斷增生，皮膚逐漸硬化萎縮，失去彈性而喪失正常功能。

▲台北榮總過敏免疫風濕科蔡長祐主任。（圖／公關提供）

此外，硬皮病可依疾病影響的部位和範圍分成局部性和全身性，局部性會影響患者身上某一處部位的皮膚；而全身性的傷害則不僅限於皮膚，隨著疾病進展進一步侵犯內臟器官，甚至面臨死亡。

蔡長祐說，該名患者是在多年前收治，就診時皮膚以僵硬，一般人嘴巴可放入3根手指，但他的嘴唇變薄，嘴巴也明顯縮小，無法正常放入。因為消化道也受侵害，幾乎變成一條「水管」，蠕動變慢造成硬食難以下嚥，吃軟食無法吸收，最後因肺肋膜積水需換肺，卻遲遲未等到器捐，最後再也沒來回診，推測已不幸過世。

每年6月29日為「世界硬皮日」，蔡長祐提醒，早期診斷及治療是降低硬皮病併發症的關鍵，許多患者共同特點，就是有「雷諾氏現象（raynaud）」，冷水洗手變得蒼白，泡溫水後又倏地發紫，身形也偏乾瘦、經常乾咳、走路會喘，若有自體免疫疾病或甲狀腺家族史的民眾，出現上述症狀，就需特別留意。