退伍軍人皮膚僵硬、嘴巴萎縮 竟是「硬皮症」上身需換肺

▲▼ 病人,生病,點滴,住院。(圖/取自免費圖庫Pixabay)

▲退伍軍人皮膚僵硬、嘴巴萎縮,竟是「硬皮症」上身需換肺。(圖/住院示意圖,非文中當事人/pixabay)

記者嚴云岑/台北報導

一名50多歲的退伍軍人,因皮膚緊繃、嘴巴萎縮等症狀,被轉介到風濕免疫科就診,檢查發現他罹患罕見的「硬皮症」,全身器官皆受影響,因為食道消化道蠕動減少,也經常有便秘、腹瀉症狀,後來甚至出現肺肋膜積水需換肺。

收治患者的台北榮總過敏免疫風濕科蔡長祐主任表示,硬皮症是一種自體免疫疾病,好發於30到60歲壯年族群,女性比例高於男性,患者容易因為肺部併發症死亡。

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不同於肉眼就能發現的皮膚病變,硬皮症患者併發間質性肺病變的早期症狀不明顯,且沒有特殊性,當患者因為呼吸困難等症狀就醫,肺纖維化都已相當嚴重。

蔡長祐表示,一般人只有在受傷時才會產生纖維組織修補傷口,但是硬皮病患者卻因為免疫功能失調,誘發體內纖維組織不斷增生,皮膚逐漸硬化萎縮,失去彈性而喪失正常功能。

▲台北榮總過敏免疫風濕科蔡長祐主任。(圖/公關提供)

▲台北榮總過敏免疫風濕科蔡長祐主任。(圖/公關提供)

此外,硬皮病可依疾病影響的部位和範圍分成局部性和全身性,局部性會影響患者身上某一處部位的皮膚;而全身性的傷害則不僅限於皮膚,隨著疾病進展進一步侵犯內臟器官,甚至面臨死亡。

蔡長祐說,該名患者是在多年前收治,就診時皮膚以僵硬,一般人嘴巴可放入3根手指,但他的嘴唇變薄,嘴巴也明顯縮小,無法正常放入。因為消化道也受侵害,幾乎變成一條「水管」,蠕動變慢造成硬食難以下嚥,吃軟食無法吸收,最後因肺肋膜積水需換肺,卻遲遲未等到器捐,最後再也沒來回診,推測已不幸過世。

每年6月29日為「世界硬皮日」,蔡長祐提醒,早期診斷及治療是降低硬皮病併發症的關鍵,許多患者共同特點,就是有「雷諾氏現象(raynaud)」,冷水洗手變得蒼白,泡溫水後又倏地發紫,身形也偏乾瘦、經常乾咳、走路會喘,若有自體免疫疾病或甲狀腺家族史的民眾,出現上述症狀,就需特別留意。

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