文／國泰綜合醫院汐止分院呼吸胸腔科主任柯延昆。圖／資料照
一名50歲男子，平時無抽菸習慣，走路卻總是氣喘吁吁，連在家走去上廁所都喘個不停，不但嚴重影響生活作息，更嚇得他門都不敢出。後來接受高解析度斷層掃描(HRCT)及肺功能檢查發現罹患俗稱菜瓜布肺的「特發性肺纖維化」，所幸經醫師建議服用新型口服抑制肺纖維化藥物及搭配復健後，病情已穩定控制，終於不必當「宅男」可以出門活動趴趴走。
收治這名個案的國泰綜合醫院汐止分院呼吸胸腔科主任柯延昆表示，過去男子稍微動一下就喘，休息就緩解，到處求醫卻一直找不到原因，曾被當作慢阻肺（COPD），用藥治療後症狀卻不見好轉導致心情低落胃口差，1年體重驟降10公斤，直到去(2016)年接受高解析度斷層掃描及肺功能檢查，才確診罹患菜瓜布肺，後來評估採用新型口服抑制肺纖維化藥物治療，配合氧氣治療及肺部復健，男子活動喘促症狀獲得明顯改善，灰暗人生又重見光明。
▲國泰綜合醫院汐止分院呼吸胸腔科主任柯延昆。
「菜瓜布肺」是指不明原因導致肺泡上皮細胞遭破壞，肺臟在受傷修復過程中產生永久性疤痕組織，反覆發生導致肺臟失去彈性並逐漸喪失功能，進而影響肺泡功能，影像檢查可見肺葉布滿一絲絲纖維及孔洞，外觀猶如曬乾的菜瓜布。正常肺泡像氣球一樣有彈性，無論吸氣或吐氣肺泡都能伸縮自如；但菜瓜布肺的肺泡就像被繫上緊箍咒，在吸氣及吐氣時肺泡張不開也消不下去，患者只要稍微活動就喘不停。
柯延昆強調，「菜瓜布肺」若未即時治療，除了嚴重影響患者生活品質，嚴重者也可能發生不明原因的急速惡化，肺功能退化速度像坐雲霄飛車一樣無法控制。一旦血氧濃度長期處於偏低狀態，患者除了活動喘、須隨身攜帶氧氣機，還可能造成大腦、心臟、腎臟受損，嚴重者恐致呼吸衰竭死亡，患者平均存活期僅約9個月到1年。
「菜瓜布肺雖無法根治，但現已有很好的治療藥物，可減少68%肺臟急性惡化機率，持續治療能降低43%死亡風險。」柯延昆醫師說，新型口服抑制肺纖維化的藥費昂貴，過去患者每月需自費約12萬元，但健保自今年3月起通過給付，只要胸部X光、肺功能檢查、高解析度電腦斷層(HRCT)確診罹病，必要時配合作切片確認，健保即可給付用藥，遠離菜瓜布肺的活動喘促痛苦不是夢。
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