小鬼「主動脈剝離」驟逝 長庚找到「遺傳關鍵」:家族史發病風險增6倍

心痛,心絞痛,心臟病。(圖/達志/示意圖)

▲主動脈剝離是罕見但高致死率的外科急症。(圖/達志/示意圖)

記者趙于婷/台北報導

知名藝人黃鴻升(小鬼)日前因主動脈剝離驟逝,引發民眾對此疾病的高度關注。由於主動脈剝離是罕見但高致死率的外科急症,林口長庚醫院使用台灣健保資料庫進行近3年的研究,發現主動脈剝離與遺傳有強烈相關性,有家族病史者會顯著增加家族成員的發病風險,一等親的發病風險可達6.82倍。

林口長庚醫院心臟外科副教授陳紹緯和跨團隊各領域專家合作,使用台灣健保資料庫的全人口資料及使用家戶承保檔案來建立親屬關係,藉由台灣完善的健保制度和全民納保完整追蹤特性,作全面性的分析研究,包括家族史對主動脈剝離的發生風險及長期結果的影響,結果發現,主動脈剝離疾病的發生,遺傳因素所佔比例超過一半。

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陳紹緯表示,主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管,結構包含內、中、外三層,當內層有破裂使血液跑到中層及外層間,血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室,也就是主動脈剝離,若血液不幸從假腔破出,主動脈便破裂大量出血,是猝死常見的原因之一,而國內主動脈剝離的發生率約每年十萬分之五到十,每年大約有近2‚000人發病。

主動脈剝離。(圖/醫院提供)

▲主動脈剝離示意圖。

主動脈剝離分為A型及B型,A型需緊急開胸手術進行人工血管置換,若不手術80-90%的病人會死亡,特別是在病發初期,每小時約1%的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制,如有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。

家族性的主動脈剝離如果發病,發病年紀會較輕,且相較沒有家族病史患者,更容易需要接受外科手術,且常必須接受更複雜廣泛的外科重建手術。這份報告已發表在2020年9月美國心臟學會重量級期刊「美國心臟病學會雜誌(Journal of the American College of Cardiology)」。

陳紹緯提醒,有主動脈剝離家族史的民眾,宜及早至專科門診追蹤,進行影像檢查,並嚴格控制血壓及戒菸,改善不良生活習慣,如果有主動脈病變應積極接受外科治療,萬一已經發病,治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤,因為不論A型或B型的主動脈剝離,長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療。

主動脈剝離。(圖/醫院提供)

▲(從左至右)褚柏顯主任、陳紹緯醫師、邱政洵副院長。

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