爸活體捐肝救罕病兒! 北榮幫52天娃換肝「刷新全台紀錄」

▲北榮活體單葉肝臟移植。(圖/台北榮總提供)

▲穆小弟移植後身體恢復良好。(圖/北榮提供)

記者嚴云岑/台北報導

爸爸活體肝移植拯救寶貝兒!去年10月8日出生的穆小弟,出生後有食慾差、水腫、低血糖等症狀,住院檢查發現是肝衰竭,並在成大醫院確診為罕見疾病「新生兒血鐵沈積症」,不僅肝臟功能喪失,凝血功能異常也讓他脖子經常血流不止,所幸轉介北榮後,做了活體移植手術,將爸爸的第二節左肝縫入體內,至今8週恢復良好,也成了國內首例新生兒肝移植存活個案。

成大醫院小兒部新生兒科林永傑醫師表示,肝鐵色素沉積症發生機轉是由於母親在懷孕時產生對抗胎兒肝細胞抗體,破壞胎兒肝細胞並產生肝臟及其他組織中鐵質沈積。病嬰在出生後,隨即會發生低血糖、凝血功能障礙、黃疸、水腫、寡尿等肝衰竭症狀,只能以血漿置換及高劑量免疫球蛋白注射,但若不及時接受肝臟移植,致死率幾乎百分之百。

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▲北榮活體單葉肝臟移植。(圖/記者嚴云岑攝)

▲穆小弟的病肝。(圖/記者嚴云岑攝)

林永傑表示,去年10月21日,家屬透過臉書聯絡到他,希望接受更進階的重症照顧,在經過血液透析、血漿置換與新生兒營養技術等治療下,穆小弟的體重也從3.2公斤緩慢成長至3.5公斤,就在認為他可轉至一般新生兒病房之際,症狀又急轉直下,但由於台灣肝臟移植紀錄為體重4.8公斤,情急之下只好在臉書求救「有誰能幫小小病人換肝?」間接聯絡上台北榮總兒童外科團隊,重新點燃家屬希望。

接手穆小弟的台北榮總兒童外科主任劉君恕表示,經評估狀況許可後,穆小弟於11月22日轉至兒童加護病房,安排鐵劑、補充凝血因子及連續血液透析治療,並進行活體肝臟移植評估,確認穆爸爸為最合適的捐贈者,在整形外科及麻醉科等幫忙下,費時14小時終於移植成功,讓穆小弟重獲新生。

▲北榮活體單葉肝臟移植。(圖/記者嚴云岑攝)

▲穆爸爸捐肝臟救活寶貝兒。(圖/記者嚴云岑攝)

「幫這麼小的新生兒進行肝臟移植,主要有3大難處。」劉君恕表示,第一為成人肝臟過大,第二為血管粗細不同,第三為麻醉劑風險高。為了克服難題,北榮兒外團隊先用3D列印模擬穆小弟的肝臟大小,在評估肝臟要怎麼切,最後選擇留下拿掉穆爸爸左側肝的第三小節,並把第二小節一部分切除,留下方型大小的肝供穆小弟使用。

完成捐贈者活體肝切除後,北榮團隊開始處理穆小弟的血管,請來整形外科把下腔靜脈與左右門脈皆剪開,使其能與3公分的血管對接,在確認血流通暢後,移植手術終於完成。

▲北榮活體單葉肝臟移植。(圖/記者嚴云岑攝)

▲穆小弟移植後無法馬上關閉腹腔,肝臟外露一週才塞回去。(圖/記者嚴云岑攝)

雖然移植暫告成功,但穆小弟卻因水腫,無法把肚子關閉,北榮團隊怕感染,先用塑膠膜把腸子、肝臟包起來,並在塑膠膜外貼敷料,隔絕外界感染。經過洗腎2天後,穆小弟的血壓已慢慢下降,終於在術後7天把肚子完全縫合,拆掉身上管線,恢復新生兒可愛模樣。

台北榮總今(24)日舉辦「北榮、成大攜手搶救52天新生兒活體單葉肝臟移植」記者會,現場準備了蛋糕,慶祝穆小弟重獲新生。劉君恕表示,小朋友在1歲以前免疫系統還在發育,「有可能會把新器官當作是自己的」,未來抗排斥藥有望逐日減量,恢復良好的話,甚至一輩子都不用吃抗排斥藥。

▲北榮活體單葉肝臟移植。(圖/記者嚴云岑攝)

▲成大林永傑醫師、北榮劉君恕主任與穆小弟及父母合影。(圖/北榮提供)

目前穆小弟恢復情況良好,但因出生後幾乎沒有進吃過東西,有些厭食。穆媽媽感性表示,兒子出生不到3個月就經歷這些痛苦,都會成為他的養分,「相信他會成為一個堅強的小孩」,因為長大不管遇到多麼大的苦難,也沒有小時候的經歷這麼難過。

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