她罹罕見「絲路病」 一輩子都會反覆嘴破、下體潰爛

▲女罹無法治癒的「絲路病」，一輩子都會反覆嘴破、下體潰爛。（圖／北市聯醫提供）

記者趙于婷／台北報導

一名37歲病患長期反覆性嘴破、關節酸痛及皮膚癢疹，突然發現陰唇嚴重潰瘍，害怕自己得性病到婦產科就醫，經詳細病史詢問及理學檢查，證實罹患極罕見的「貝賽特氏症」。醫師指出，典型三大臨床特徵是「反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍及眼睛葡萄膜/網膜炎」。

台北市立聯合醫院婦產科醫師鄭志堅指出，貝賽特氏症是一種病因尚不完全清楚的全身性疾病，也是一種罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎，還可能侵犯肌肉骨骼、中樞神經、消化道、肺臟等重要器官的血管，造成嚴重的血管發炎，甚至危及生命。

過去貝賽特氏症患者大多分佈在沿著古代絲綢之路的國家，所以學者也稱為「絲路病」。而貝賽特氏症好發年齡約20-40歲，男女比例差不多，一樣會出現生殖器潰爛，但男性略高，且男性病情常較嚴重。

▲台北市立聯合醫院婦產科醫師鄭志堅。（圖／記者趙于婷攝）

貝賽特氏症目前還沒有完全治癒的病例，但臨床症狀可以透過治療緩解，治療上要依照病人的臨床表現，可做不同的藥物選擇，一般大概區分為僅侵犯皮膚黏膜的輕症、有眼睛病變及內臟器官侵犯的重症。

鄭志堅說明，若僅有皮膚黏膜的潰瘍病變，可以使用局部類固醇治療，嚴重狀況例如出現神經系統或眼部的嚴重炎症時，有可能造成眼睛失明或內臟器官的衰竭，常須使用大量類固醇及其他免疫抑制劑合併治療。

但貝賽特氏症的重要特徵為病情反覆復發，長期追蹤及臨床藥物選擇及調整是必要的。鄭志堅提醒，貝賽特氏症的復發症狀最久可持續數十年，除了慢性神經系統、消化道或血管的損害也有可能致命，若有反覆口腔、會陰潰瘍或是眼球葡萄膜炎者，一定要盡快就醫。