感染致死率75%!他背部「水疱爛一片」沒藥醫...是罕病天疱瘡

▲▼天疱瘡。

▲由於天疱瘡發生原因不明,但會出現大片面積潰爛,痛苦難耐。(圖/亞大醫院提供)

記者謝承恩/綜合報導

南投70歲吳爺爺日前全身長水疱,由頸部、前胸、耳後、後背開始,再蔓延至上下肢,原本以為是天氣寒冷導致皮膚乾癢,便自行塗抹藥膏減緩症狀,沒想到破掉後引發潰瘍,宛如大面積燒燙傷,十分駭人!就醫經血清檢查,竟確診為罕病「天疱瘡」。

亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風溼科主任蔡肇基表示,吳爺爺為茶農,可能是清洗茶葉時,皮膚接觸到農藥而產生自體抗體,繼而全身性出現大面積水疱和潰瘍,因睡覺時容易壓到傷口,使他必須趴睡,造成睡眠品質低下,且除了背部潰爛成一片外,手肘關節處也陸續出現水疱,令他十分恐慌,不得不就醫治療。

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蔡肇基介紹,天疱瘡是一種自體免疫疾病,發生率僅約20萬分之一,常見於中老年人,病因可能是體內淋巴細胞失調,皮膚會有鬆弛型水疱,破壞皮膚黏膜的正常結構,使得皮膚、黏膜發炎剝離起水疱,甚至潰瘍,若沒有及時治療,當引發全身性天疱瘡時,會有全身燙傷脫皮,容易血漿流失及受細菌感染,一年內死亡率高達75%。

▲▼天疱瘡。(圖/亞大醫院提供)

▲大面積脫皮還需住燒燙傷病房換藥治療,甚至繼發性感染而死亡。(圖/亞大醫院提供)

天疱瘡的症狀為全身性水疱、反覆性口腔潰瘍,及鼻黏膜水疱,多數患者以黏膜和皮膚症狀為主,因表皮細胞連結因子被破壞,皮膚會因用力擦,或用力壓而起水疱,水疱遭壓迫時會往外蔓延,疼痛無比,換藥時都需要注射嗎啡止痛,例如躺臥時的背部、手肘與衣服接觸處等,當小水泡破裂後,便會形成疼痛性潰瘍,嚴重時會使全身皮膚剝離,產生猶如大面積燒燙傷的情形。

治療方面,蔡肇基表示會依患者嚴重程度作選擇,如症狀較輕微的患者,可使用類固醇或免疫調節劑治療,若已產生全身性皮膚的影響,則需使用免疫抑制劑,甚至搭配血漿透析或血漿置換術治療。患者經類固醇及免疫抑制劑治療後,總算恢復光滑健康的皮膚,皮膚疼痛感逐日降低。

醫師建議,由於天疱瘡發生原因不明,目前醫學上尚未有治癒的方法,臨床上只能依照症狀治療,未來仍有復發的可能,因免疫系統是會隨著環境變化的,故提醒患者應飲食均衡、規律運動並維持充足睡眠,避免陽光過度曝曬,才能降低復發的風險。

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關鍵字: 致死率 罕病 天疱瘡

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