比新冠肺炎難纏!硬皮症「猛攻肺部」害纖維化...3成呼吸衰竭致死

咳嗽、卡痰。(圖/記者趙于婷攝)

▲硬皮症是一種自體免疫疾病,因血管發炎引起身上多處器官纖維化,7成會造成肺纖維化。(圖/記者趙于婷攝)

記者謝承恩/採訪報導

「手指關節卡卡」是硬皮症最常見的徵兆之一,甚至有7成患者併發間質性肺病,進而造成肺纖維化,「呼吸衰竭」更淪為硬皮症主要死因之一,約占死亡人數35%!醫師指出,患者在罹病後5-10年內,容易出現咳嗽、呼吸困難,走路氣喘吁吁等徵兆,如果沒有適當治療,會造成肺部永久惡化及傷害,比新冠肺炎更難纏。

高雄醫學大學附設中和醫院胸腔內科主任蔡英明指出,硬皮症是一種自體免疫疾病,因血管發炎引起身上多處器官出現纖維化,其中皮膚最明顯的變化是手指關節處緊繃、僵硬,甚至皮膚變的光滑堅硬、指頭關節活動不便,還會出現「雷諾氏症候群」,一旦天氣轉冷,手指會呈現紅色、青色,還會容易產生刺痛、發麻感。

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▲▼手指,祈禱,指尖。(圖/翻攝自pixabay)

▲硬皮症患者的手指關節卡卡,易因天氣出現發紅、發青等症狀。(圖/翻攝自pixabay)

此外,硬皮症特別容易好發於40歲至50歲女性,最棘手的是病症還會攻擊身體大小器官,例如皮膚潰瘍、食道吞嚥功能不良、胃食道逆流等,若是攻擊腎臟,將造成急性腎衰竭,攻擊肺部使肺部纖維化,造成呼吸衰竭。他更進一步指出,現階段腎臟透過藥物治療,可使病情改善,唯獨肺部纖維化,缺乏適當治療,就會造成永久性傷害與惡化。

「一般我們聽見罹患COVID-19的患者,容易出現肺纖維化,但可透過藥物降低肺感染程度,進而逆轉、改善,換作是硬皮病合併肺纖維化患者,肺纖維化只會更糟,無法逆轉!」蔡英明指出,由於患者無法靠藥物完全治癒,必須像服用高血壓、糖尿病等慢性病藥物一樣,以抗纖維化的藥物——歐肺福,延緩肺功能下降速度,可將惡化速度4倍,降低為2倍。

▲口罩,咳嗽,小資女,上班族,生病。(圖/CFP)

▲患者無法靠藥物完全治癒,必須像服用慢性病藥物一樣,延緩肺功能下降速度。(圖/CFP)

「雖然無法完全治癒,但可以透過藥物改善患者的生活品質。」他提醒,硬皮症患者除了定期追縱外,在發病5~10年後,容易出現走路會喘、咳嗽、呼吸困難、疲倦等徵兆,目前高醫免疫風溼科若察覺患者有ILD(硬皮病間質性肺病)問題,就會轉給蔡主任做進一步檢查;整合免疫風濕科、胸腔科、放射科,進一步透過X光、電腦斷層掃描,追蹤硬皮症病程。患者平常也需要留意胃食道逆流、保持戒菸等習慣,避免病情加重,及早發現治療,延緩肺部退化速度。

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