▲蠶豆症小孩體內紅血球的氧化壓力上升時，便可能導致急性溶血性貧血的症狀。（圖／免費圖庫PAKUTASO）
文／吳昌騰
前幾天在建教合作醫院巡房時，發現來了一位新病人。哇！弟弟是一位因蠶豆症（G6PD缺乏症）發生急性溶血的小朋友。這位1歲大的小弟弟，他是一位蠶豆症的病人，當他小時候，家長讓他穿著「用萘丸保存的衣服」，結果弟弟穿上衣服後，發生急性溶血及核黃疸，結果貧血休克，造成弟弟後續的神經學發育異常， 這讓家長十分懊惱後悔。
但後遺症發生，再懊悔也無濟於事了！
蠶豆症的正式名稱為葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酵素缺乏症 （Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD deficiency），這是一種很常見的性聯隱性遺傳先天代謝異常疾病，目前在臺灣的發生率約為1.61%（男生2.81%，女生0.70%）
當蠶豆症小孩體內紅血球的氧化壓力上升時（如使用萘丸［俗稱樟腦丸］感染、服用藥物或食用蠶豆等），便可能導致急性溶血性貧血的症狀，通常在氧化壓力上升後3 天內會發生溶血反應。症狀包括：臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳，及因為血色素尿導致患者解出深茶色（或可樂色）的尿液。嚴重時，會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至因休克及意識昏迷而有生命危險。
▲新生兒忌用萘丸（俗稱樟腦丸）。（圖／擷取自免費圖庫pixabay）
新生兒衣物不能放萘丸（俗稱樟腦丸）。樟腦丸中的主要成分是萘酚，有強烈的揮發性。當新生兒穿上放置過樟腦丸的衣服後，萘酚可以通過皮膚進入血液。與血液中的葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）結合，出生不久的新生兒，若是G6PD不足或缺乏，新生兒穿上用樟腦丸貯存過的衣服後，萘酚就非常容易進入體內紅血球細胞內，使大量紅血球細胞破壞而導致急性溶血或變性血紅素血症。
在日常生活裡，蠶豆症病人要注意的，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裡不可以使用萘丸（俗稱樟腦丸），受傷時不要使用含龍膽紫的消毒水，例如紫藥水，以及有病時不可以自行服用成藥，應該請教醫師或藥師等。
本文經授權轉自：來講兒科急診的543-吳昌騰醫師
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