毛毛樣病塞顱內動脈 1歲童眼上吊、抽搐竟是「腦中風」

▲毛毛樣病塞顱內動脈，1歲童眼上吊、抽搐竟是「腦中風」。（圖／記者嚴云岑攝，下同）

記者嚴云岑／台北報導

1歲多的黃小妹去年母親節與家人外出時總是無精打采，原本媽媽以為她累了，沒想到回家後突然吐了，接著更出現眼睛上吊、抽搐等症狀，持續了3分鐘之久。媽媽趕緊帶她到金門醫院掛急診，醫師一看電腦斷層片，驚呼「這麼小不會中風啊！」緊急收治住院，並於隔天轉診至林口長庚就診，確診為顱內內頸動脈狹窄造成的「毛毛樣腦血管病變」，需要開刀救命。

林口長庚醫院神經外科科主任吳杰才表示，毛毛樣血管疾病又稱「腦血管雲霧狀疾病」，是因為毛毛樣（moyamoya）在日文的音義正是描述煙霧繚繞的意思。當顱內大血管如內頸動脈、中大腦動脈等阻塞，大腦會開啟自我保護機制，在缺血區域增生豐富的微血管，但當血流不通順時，就會出現頭痛、暫時性單側肢體無力等症狀。

▲林口長庚醫院神經外科科主任吳杰才。（圖／記者嚴云岑攝）

根據國健署統計，自2000年至2011年，台灣每年平均有35名新個案發生，發生率為每10萬人口0.15人，此疾病好發於兩大年齡層，分別為5至14歲的小孩與40至44歲的成人，其中小孩的發生率較高，女性為男性的1.4倍。發病後的死亡率約3%。

吳杰才表示，毛毛樣血管疾病症狀類似中風，但少部份個案會以發展遲緩或持續的神經異常來表現，年紀大的朋友或青年，也可能已腦出血作為首次診斷時的變化。

不過，目前對預防腦中風的抗凝血劑與降血脂藥物，對於毛毛樣疾病造成的缺血性中風並無幫助，只能透過手術，將顱外血管和顱內血管在顯微鏡底下進行「搭橋」縫合，增加顱內血流循環，或者透過帶著血管的頭皮皮瓣「種植」在缺血的腦表面，建立新循環。

▲黃小妹血管搭橋手術影像。

林口長庚整形外科系教授鄭明輝表示，要選擇搭橋或種植，主要是考慮到小朋友的年紀、身高、血管大小等因素，整體而言整體縫合手術能立即增加腦內血流，是優先考慮方法，但礙於小朋友的血管非常細小，幾乎不足1公釐，必須再放大20倍的顯微鏡做對邊吻合，才不會傷到血管，有時還須透過VR輔助，讓傷口能達到最佳接合。

鄭明輝說，林口長庚至今已做了100多例大腦血管搭橋手術，成功率約98%，居亞洲之冠。黃小妹是他收治年紀最小的個案，可能也是全球最小的毛毛樣血管病患。為了讓血管能夠「對接」，他在0.7至0.8公釐的血管上縫了10針，術後透血循綠螢光劑確認並無滲漏。

▲黃小妹一家人與鄭明輝醫師、吳杰才醫師合影。

黃小妹媽媽表示，在女兒確診毛毛樣血管病變前，一度以為是腦瘤在作怪，後來得知動手術就能救命，才稍微放下心中的大石，但也心疼女兒年紀輕輕就動刀。不過，看著女兒在2次手術後抽搐情況逐漸減少，個性也越來越活潑，黃媽媽總算鬆了一口氣，尤其術後清醒奶聲奶氣的叫了一聲 「爸爸」，也讓她瞬間紅了眼眶，「她都這麼勇敢，我怎麼可以不勇敢。」

吳杰才提到，兒童病患發病時可能會以血管組塞或腦出血表現，其中腦血管阻塞的機率較高，提醒家長若發現小孩出現單側手腳無力、語言及視力障礙或者頭痛、癲癇發作、意識不清等症狀，就應儘速就醫檢查，只要及早治療並控制，約有9成小孩能保持腦血管通暢，終身不復發。