毛毛樣病塞顱內動脈 1歲童眼上吊、抽搐竟是「腦中風」

▲▲毛毛樣血管病。(圖/記者嚴云岑攝)。

▲毛毛樣病塞顱內動脈,1歲童眼上吊、抽搐竟是「腦中風」。(圖/記者嚴云岑攝,下同)

記者嚴云岑/台北報導

1歲多的黃小妹去年母親節與家人外出時總是無精打采,原本媽媽以為她累了,沒想到回家後突然吐了,接著更出現眼睛上吊、抽搐等症狀,持續了3分鐘之久。媽媽趕緊帶她到金門醫院掛急診,醫師一看電腦斷層片,驚呼「這麼小不會中風啊!」緊急收治住院,並於隔天轉診至林口長庚就診,確診為顱內內頸動脈狹窄造成的「毛毛樣腦血管病變」,需要開刀救命。

林口長庚醫院神經外科科主任吳杰才表示,毛毛樣血管疾病又稱「腦血管雲霧狀疾病」,是因為毛毛樣(moyamoya)在日文的音義正是描述煙霧繚繞的意思。當顱內大血管如內頸動脈、中大腦動脈等阻塞,大腦會開啟自我保護機制,在缺血區域增生豐富的微血管,但當血流不通順時,就會出現頭痛、暫時性單側肢體無力等症狀。

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▲毛毛樣血管病。(圖/記者嚴云岑攝)

▲林口長庚醫院神經外科科主任吳杰才。(圖/記者嚴云岑攝)

根據國健署統計,自2000年至2011年,台灣每年平均有35名新個案發生,發生率為每10萬人口0.15人,此疾病好發於兩大年齡層,分別為5至14歲的小孩與40至44歲的成人,其中小孩的發生率較高,女性為男性的1.4倍。發病後的死亡率約3%。

吳杰才表示,毛毛樣血管疾病症狀類似中風,但少部份個案會以發展遲緩或持續的神經異常來表現,年紀大的朋友或青年,也可能已腦出血作為首次診斷時的變化。

不過,目前對預防腦中風的抗凝血劑與降血脂藥物,對於毛毛樣疾病造成的缺血性中風並無幫助,只能透過手術,將顱外血管和顱內血管在顯微鏡底下進行「搭橋」縫合,增加顱內血流循環,或者透過帶著血管的頭皮皮瓣「種植」在缺血的腦表面,建立新循環。

▲毛毛樣血管病。(圖/記者嚴云岑攝)

▲黃小妹血管搭橋手術影像。

林口長庚整形外科系教授鄭明輝表示,要選擇搭橋或種植,主要是考慮到小朋友的年紀、身高、血管大小等因素,整體而言整體縫合手術能立即增加腦內血流,是優先考慮方法,但礙於小朋友的血管非常細小,幾乎不足1公釐,必須再放大20倍的顯微鏡做對邊吻合,才不會傷到血管,有時還須透過VR輔助,讓傷口能達到最佳接合。

鄭明輝說,林口長庚至今已做了100多例大腦血管搭橋手術,成功率約98%,居亞洲之冠。黃小妹是他收治年紀最小的個案,可能也是全球最小的毛毛樣血管病患。為了讓血管能夠「對接」,他在0.7至0.8公釐的血管上縫了10針,術後透血循綠螢光劑確認並無滲漏。

▲毛毛樣血管病。(圖/記者嚴云岑攝)

▲黃小妹一家人與鄭明輝醫師、吳杰才醫師合影。

黃小妹媽媽表示,在女兒確診毛毛樣血管病變前,一度以為是腦瘤在作怪,後來得知動手術就能救命,才稍微放下心中的大石,但也心疼女兒年紀輕輕就動刀。不過,看著女兒在2次手術後抽搐情況逐漸減少,個性也越來越活潑,黃媽媽總算鬆了一口氣,尤其術後清醒奶聲奶氣的叫了一聲 「爸爸」,也讓她瞬間紅了眼眶,「她都這麼勇敢,我怎麼可以不勇敢。」

吳杰才提到,兒童病患發病時可能會以血管組塞或腦出血表現,其中腦血管阻塞的機率較高,提醒家長若發現小孩出現單側手腳無力、語言及視力障礙或者頭痛、癲癇發作、意識不清等症狀,就應儘速就醫檢查,只要及早治療並控制,約有9成小孩能保持腦血管通暢,終身不復發。

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