咳不停? 當心罹患「菜瓜布肺」 平均存活率不到一年

點評:奪命迅速!


▲醫師提醒,若咳嗽八周以上,要盡速到胸腔內科就醫。(圖/記者李鍾泉攝/示意圖)

記者趙于婷/台北報導

一名病患平時講沒幾句話就咳不停,輾轉看了家醫和心臟科,直到胸腔科醫生照了高解析度電腦掃描才發現罹患「特發性肺纖維化(IPF)」,也就是俗稱的菜瓜布肺,該名病患的肺已經有7成都纖維化,半年內瘦10公斤。依健保資料顯示,台灣確診IPF後,平均存活期卻只有8-10個月。雖然IPF的發生仍然原因不明,但若長期暴露在吸菸、木材、粉塵或是胃食道逆流、病毒感染或家族史等危險因子,都是高危險群。

台灣胸腔暨重症醫學會理事長、台大醫院內科部主任余忠仁表示,許多患者都是輾轉由其他科轉介來胸腔內科才能確診,這是因為菜瓜布肺初期症狀不明顯,常被診斷為心臟疾病、COPD、氣喘或是肺氣腫,導致大部分患者在確診時已是中晚期。令人害怕的是,IPF奪命十分快速,在國際間平均存活期約2-5年,在美國盛行率約十萬分之14-42;在台灣則是每十萬人中有0.7-6.4人,推估全台約有近1,300人罹患IPF。

余忠仁解釋,IPF好發於50歲以上而且男性多於女性,初期病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳;中期會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難;至晚期時,因為纖維化後肺部組織變小,且像混凝土般堅硬,失去彈性,影響氣體交換,病患抵抗力下降,手指出現杵狀指,嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。

台大醫院胸腔科醫師王鶴健表示,IPF病程變異性大且難以預測,多數患者的肺功能可能發生急性惡化就急轉直下,但也有少數病情可維持穩定。然而,就算是肺臟移植三年存活率也不到五成,且有感染問題;藥物治療方面也被證明不能對抗病情,也無法延緩肺功能下降。

所幸IPF在藥物治療有新進展,2014年美國FDA及歐盟均核准「nintedanib」上市,TFDA也於去年9月核准,屬於新型治療特發性肺纖維化藥物。試驗52周後結果顯示nintedanib 比安慰劑更能有效減緩肺功能下降,證實具有減緩IPF病程療效,另一項綜合研究中顯示,nintedanib能夠降低約50%肺功能受損速度,更能減少68%急性惡化機率。

余忠仁指出,IPF症狀不明顯,容易被忽略,許多患者發現時都已經是晚期,他提醒,若咳嗽八周以上,要盡速到胸腔內科就醫,透過胸部X光檢查,特別是胸部高解析度電腦掃瞄以及必要時侵入性檢查,以確定診斷為特發性肺纖維化。

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