自體免疫疾病患者出現3症狀 當心高致死率「肺纖維化」找上門

▲肺,肺癌。(圖/取自免費圖庫pixabay)

▲疾病侵犯至肺部引發嚴重肺纖維化,致死率會大幅提升。(圖/取自免費圖庫pixabay)

出處/康健雜誌

文/羅真 圖/康健資料

自體免疫疾病位居國內第3重大傷病,每年新增約4,000名病例。若疾病不慎侵犯至肺部引發嚴重的肺纖維化,致死率將大幅提升。因此,自體免疫疾病患者應定期追蹤肺部健康,一旦出現「3症狀」且持續2個月未改善,就應向主治醫師反映,把握治療良機。

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人體免疫系統猶如駐紮體內的衛兵,伺機抵禦外侮,如若失序,可能反過頭來攻擊正常組織,引發人體多變且難解的表現。這類自體免疫疾病的種類繁多,像是類風溼關節炎、多發性肌炎、皮肌炎、乾燥症、全身性硬化症、全身性紅斑性狼瘡、過敏性血管炎、川崎病、克隆氏症、慢性潰瘍性結腸炎等。

(自體免疫疾病致病機轉。圖片來源:蔡長祐教授提供)


自體免疫疾病患者人數持續增長,原因不明。台北榮總過敏免疫風濕科主任蔡長祐指出,過去10年來,國內患者人數成長73%,目前年增4,000名病例,累計超過12萬名患者。

肺纖維化致死率高 早期症狀卻難察覺


即便疾病本身獲得良好控制,患者仍可能因免疫系統持續攻擊,使得全身器官如心臟、腸胃道、腎臟、肺臟,陸續遭到侵犯。

在肺臟方面,可能引發肺部纖維化。亞東醫院胸腔內科主任鄭世隆說明,患者的肺臟間質會因病產生大量異常的疤痕組織,導致肺部無法進行正常氣體交換作用、肺功能下降,這個現象被稱作間質性肺病。

有研究顯示,自體免疫疾病引發的間質性肺病,約有3成會進一步發展成更嚴重的漸進性纖維化間質性肺病,致死率大幅提升。另有文獻指出,約有17%的肺纖維化患者隨時可能發生急性惡化,其中高達9成會在1個半月內死亡。

(肺纖維化是自體免疫疾病患者死亡主因。圖片來源:蔡長祐教授提供)


整體而言,肺纖維化的患者存活率比其他患者低出許多。以類風濕性關節炎為例,患者的肺部一旦纖維化,10年存活率只剩其他患者的一半;再以乾燥症患者來說,合併間質性肺病的人,10年存活率降低近3成。

「值得注意的是,肺纖維化的早期症狀,像是乾咳、發喘都容易使患者忽略、誤以為是感冒或其他疾病,因此錯過治療時機,」鄭世隆說。

定期追蹤肺部健康 留意3症狀


定期追蹤檢查有助及早發現異狀。台北榮總過敏免疫風濕科主治醫師陳明翰提醒,自體免疫疾病患者應定期進行肺功能狀態評估,包括每半年進行一次後背下肺葉聽診以及肺功能檢測,確認是否有肺部纖維化的異常呼吸音或肺功能下降情形,必要時可搭配HRCT電腦斷層掃描,藉此提早對於尚未出現症狀的疾病確診、評估與疾病分級。

生活中也要留心不尋常的症狀,自體免疫疾病患者如果乾咳、發喘、疲累持續2個月未改善,就應盡快尋求醫師診治。

致命疾病有解 新藥助延緩病程

(常見的自體免疫疾病。圖片來源:蔡長祐教授提供)


在過去,自體免疫疾病合併肺纖維化的治療會使用到類固醇、免疫抑制劑、抗發炎等藥物,不過這類藥物僅能減緩原有疾病惡化,無法延緩肺功能下降與疾病進程。即使進行肺移植,新肺仍會持續受到免疫系統攻擊,治標不治本。

不過,藥物持續推陳出新,衛福部9月核准抗肺纖維化藥物可用於持續進展的肺纖維化,這為長年無藥可醫的自體免疫疾病或其他成因引發的漸進性纖維化間質性肺病患者帶來一線曙光。臨床試驗顯示,新藥可減少57%的肺功能下降,其中針對亞洲族群次分析的結果顯示,可降低74%的急性惡化發生與死亡風險。

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