▲新BTK抑制劑納入健保給付。(左起社團法人台灣全癌症病友連線理事長吳卉汝、中華民國血液病學會黃泰中秘書長、秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院張正雄院長)。（圖／中華民國血液病學會提供，下同）
生活中心／台北報導
70多歲的陳女士，35歲那年眼睛黏膜、牙齦以及子宮莫名出血不止，遍尋各科醫師治療無效，北上就醫才被診斷出罹患淋巴瘤中極少見的「華氏巨球蛋白血症（WM）」，在台灣一年新發病例不到50人，機率被遭雷擊還要低。醫師表示，該病會因體內免疫球蛋白 (IgM) 過度增生，導致血液黏稠，發生多處黏膜不正常出血。過去不少患者因經濟負擔放棄治療，今年12月，新一代口服標靶藥物 BTK抑制劑納入健保給付，終於讓WM患者和家屬看到了希望。
收治陳女士的秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院院長張正雄表示，華氏巨球蛋白血症 (Waldenström’s Macroglobulinemia，以下簡稱 WM) 是淋巴瘤中極少見的一種惡性分型。在台灣，該疾病每年新發病例不到50人，盛行率約百萬分之四，比被雷擊機率還低百倍以上，高風險族群5年存活率僅有36%。
張正雄說，由於罹病者人數稀少且治療選擇相當有限，形容WM為弱勢癌也不為過。直到今年 12月，新一代口服標靶藥物 BTK抑制劑正式納入健保給付，終於讓WM患者和家屬看到了希望。
陳女士回憶，35歲那年因為眼睛黏膜、子宮及牙齒等部位異常出血，先後到眼科、牙科與婦產科求診，後來輾轉從彰化北上就醫，才確診是華氏巨球蛋白血症。她說，確診時小兒子才讀小學一年級，雖有吃藥控制，但因為出血、貧血，嚴重時需要輸血，花費鉅大，一度為了全家經濟而停藥。如今終於等到新一代口服標靶藥物納入健保給付，陳女士相當感恩，直呼：「人生更有希望了！」
▲華氏巨球蛋白血症（WM）病友73歲陳女士。
張正雄說，患者體內免疫球蛋白（IgM）過度增生導致血液黏稠，當IgM濃度超過4000mg/dl或血清濃度高於4CP時，就可能發生多處黏膜不正常出血。在臨床上，20至30%WM患者可能出現神經系統病變，例如視力模糊或喪失、頭痛、暈眩、眼球震顫、耳鳴或突發性聽力喪失，嚴重者甚至引起混亂、失智、中風或昏迷；臨床案例少，再加上初期症狀捉摸不定，患者在求診過程經常輾轉於不同科別之間卻又找不出病因。
他說，透過IgM基因檢查、骨髓穿刺和切片檢查，可以在早期鑑別惡性淋巴瘤或其他血液疾病，有助及早制定WM治療計畫；化學免疫療法是華氏巨球蛋白血症的一線治療，但效果有限且伴隨較高毒性，可能導致患者的血球減少和免疫力降低，進而引發感染和帶狀疱疹發作等副作用。
▲秀傳癌症醫院院長張正雄說，對比傳統治療，新一代BTKi更具安全性及良好預後。
中華民國血液病學會黃泰中秘書長指出，WM患者許多年紀超過65歲，他們身體多衰弱，經濟活動也相對弱勢，導致過去許多病友較難接受積極治療，過去10年WM患者整體存活率不到百分之五十。
黃泰中指出，淋巴瘤與其他固態腫瘤不同，是由全身性的淋巴球癌化生成。此一特性使得患者初期可能在全身不同位置發現病變，增加了早期診斷的難度。他呼籲，當民眾出現發燒、夜間盜汗、不明原因體重減輕、疲勞、淋巴結腫大、皮膚搔癢等淋巴瘤常見症狀，持續約二至三周時，應盡快至血液腫瘤科就診。
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