她密集膿疱蓋全身「一動就撕裂」 行走、站立困難狂打止痛針也沒效

▲全身型膿疱性乾癬。（圖／台灣皮膚科醫師提供）

記者嚴云岑／台北報導

28歲的李小姐自6年前開始身體反覆長出密集膿疱，臉部、手腳掌以外的皮膚大範圍的膿疱破皮潰瘍，當身上膿疱與衣服沾黏，一動就會撕裂皮膚，行走、站立都困難。即使用止痛藥、止痛針、其他生物製劑等都無法快速緩解，平均每年都要住院兩次以上，幾乎無法穩定工作，直到今年接受專用生物製劑治療，終於控制病情，迄今半年未復發。

全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP）是一種少見的自體免疫發炎疾病，好發於40到60歲成年人，女性發生比例較高，典型症狀為皮膚出現大面積的膿疱、紅斑、脫屑，還經常伴隨疼痛、發燒、疲倦等全身性症狀，如果沒有及時治療，嚴重恐併發敗血症、心肺腎多重器官衰竭等致命併發症，拖越久越危險。

收治患者的台北林口長庚醫院皮膚部主治醫師陳俊賓指出，過往全身型膿疱性乾癬缺乏專有治療藥物，因此對於急性發作的控制有其侷限，可能面臨治療效果緩慢，且仍有隨時復發的風險。

▲全身型膿疱性乾癬衛教記者會。（圖／皮膚科醫學會提供）

現有藥物大多是針對一般乾癬的IL-17、IL-23發炎路徑所設計，難以對症下藥，所幸，隨著醫界對全身型膿疱性乾癬的發作有更充分的了解，現階段已發現全身型膿疱性乾癬的關鍵致病機轉為「IL-36」發炎路徑，並依據此發炎路徑研發專用的生物製劑，可以更精準的阻斷發炎反應，達到快速控制急性發作的效果。

對於最困擾患者的皮膚問題，根據臨床試驗顯示，超過5成患者在急性發作期使用全身型膿疱性乾癬專用生物製劑治療，首週即可完全消除膿疱症狀，不僅有機會讓患者皮膚宛如新生，還有助於大幅減緩疼痛、提升生活品質，並且治療三個月後有機會維持膿疱清除達12週，可望為患者提供更有效的急性發作管理治療新選擇，幫助更快回歸正常生活。

台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚皮膚部教授級主治醫師黃毓惠表示，根據2022年一項調查報告顯示，台灣的全身型膿疱性乾癬患者平均看3位醫師才能確診。

黃毓惠進一步強調，由於全身型膿疱性乾癬較為少見，未被台灣民眾廣泛認識，平均每10位患者就有3位歷經半年以上才確診。台灣皮膚科醫學會正致力發展全台第一個《全身型膿疱性乾癬治療指引》，期盼能幫助臨床全身型膿疱性乾癬的診斷與治療，為病友建立更完善的治療環境。