罕見！先天肺部呼吸道畸形無法正常呼吸 出生5天嬰兒切除肺葉

▲電腦斷層影像顯示，小敬的左上肺葉被類似囊泡樣的組織取代。（圖／慈濟醫學中心提供，下同）

記者王兆麟／花蓮報導

今年七月中旬，花蓮慈濟醫院迎來一位出生即有「先天性肺部呼吸道畸形症」的新生寶寶小敬。檢查發現他的左上肺葉被囊泡樣的組織取代，無法正常呼吸，必須依賴正壓呼吸器輔助才能順暢呼吸。花蓮慈院兒童外科主任彭海祁與主治醫師楊筱惠，聯手花蓮慈院麻醉部團隊，在小敬出生後第五天就為他進行左上肺葉切除手術，讓他能夠脫離呼吸器，自主順利地呼吸。

「先天性肺部呼吸道畸形」是指肺葉被類似囊泡樣的組織取代，而沒有正常的肺泡，無法進行氣體交換，甚至壓迫到縱膈腔造成心臟血管偏移，發生率大約是每25000~35000名新生兒中會出現一名，十分罕見。兒童外科楊筱惠醫師表示，小敬媽媽做產檢時並未發現異常，且生產過程順利並無早產，但小兒主治醫師張宇勳主任和照護小敬的醫護團隊十分警覺，發現孩子出生後出現呼吸喘的情形，很快地被轉往新生兒加護病房（PICU）並做X光檢查，從影像中發現小敬的左上肺葉有一些「囊泡」模樣的東西，判斷這可能是「先天性肺部呼吸道畸形」，於是後續再做電腦斷層，確定符合診斷。

根據先天性肺部呼吸道畸形的嚴重程度差異，個案會有不同的症狀表現，有些非常嚴重的個案，當胎兒還在媽媽肚子裡，就已呈現嚴重水腫，甚至出生後很快地死亡，或者是會喘到需要插管或裝上葉克膜。所幸小敬的呼吸喘情形並沒有太嚴重，加上他的左下肺葉發育得很好，僅需要正壓呼吸器的輔助即可。楊筱惠醫師指出，產檢發現而出生後無症狀的案例是否手術切除仍有爭議，但對於有症狀、呼吸喘的寶寶，則需手術將無正常功能的肺葉切除；人體共有五片肺葉（左二、右三），由於觀察到小敬的其他肺葉發育良好，經過醫療團隊和家屬討論，決定盡快為小敬動手術，盡早把生病的左上肺葉切除掉，這樣可以讓正常的肺葉進行功能上的代償，對孩子日後的呼吸能力影響也較小。

▲楊筱惠醫師指出，對於患有「先天性肺部呼吸道畸形」且有症狀、呼吸喘的寶寶，需手術將無正常功能的肺葉切除，讓正常的肺葉進行功能上的代償，對孩子日後的呼吸能力影響也較小。

整個肺葉切除手術歷時約一個半小時，除了開胸手術本身的難度，新生兒的麻醉也是較為棘手的部份，需要考慮到手術過程中孩子的體溫散失等問題。在麻醉部主任陸翔寧的指導下，包括鄭偉君醫師在內的麻醉科團隊戮力合作完成任務，讓兒童外科團隊能夠順利接手後續的切除手術。楊筱惠醫師表示，透過這次跨團隊的交流，包括小兒科與呼吸治療科的術前評估、兒童外科與麻醉科的手術合作，感恩大家不斷溝通與協調，才能很快地為病人解決問題。

經過小兒團隊術後的悉心照護，日前小敬終於康復出院！除了感謝給予協助的各單位，楊筱惠醫師還特別感恩小敬的家長在整個溝通的過程中，一直帶給醫療團隊信心。

因為出生率下降，很多兒童外科疾病或先天異常的案例也減少，特殊案例集中至特定醫院、有些案例一位小兒外科醫師一輩子也只會碰過 一、兩例，因此像這樣的個案，很多還是會選擇到北部的醫院做治療。但小敬媽媽表示很信任花蓮慈院的兒科及外科團隊，也相信跨團隊之間的默契，希望可以直接在這邊動手術。」

目前手術後已經過二個月的時間，小敬恢復狀況良好，回診時都十分有精神，小敬媽媽也很感謝花蓮慈院團隊對孩子的照顧，期望他能夠帶著這麼多人的祝福，健康平安地長大！