吃蛋白質會猝死！4歲女童罹患罕病 家族組換肝團相救

東森新聞記者張嗣賢、SNG／高雄報導

高雄一位小妹妹罹患罕見疾病，只要吃下含蛋白質的食物就可能猝死，家族親友為了救她，從爸媽、阿公阿嬤到阿姨姑姑等9個人，都說要捐肝給她，經過比對，發現是小阿姨跟二姑姑最適合，她歷經兩次換肝移植、裝置葉克膜等5次大手術後，終於健康出院，能夠大口吃著最愛的蛋糕了。

這位小妹妹叫許又勻，今年4歲，她罹患罕見疾病「鳥胺酸氨甲醯基轉移酶缺乏症」(簡稱OTC)，肝臟缺乏代謝蛋白質的酶，吃蛋糕、肉類等含蛋白質食物，血中廢物氨會升高，造成昏迷猝死。她只能吃青菜、白飯，不小心吃到含蛋白質的食物，就得送醫急救。

住院半年，在病房中過生日的許又勻，只能看著她最愛的蛋糕卻不能吃，小阿姨蘇美珍不忍心，再加上配對最合適，自願先捐肝。不過，手術後許又勻卻因為併發症，新肝衰竭必須重新換肝。

爸爸指出，「那時小孩子就已經昏迷了，我就打電話給我的大姐二姐，還有太太那邊的兄弟姐妹，結果我們全部的人…好幾個，5、6個啊…當天就來，全部來這邊就是辦理住院，然後比對。」

包括小阿姨在內的親友9人組成了換肝團，第二次評估以二姑姑最適合，所以又再次進行換肝手術。高雄長庚外科主任林志哲表示，「短時間內能找到的話，那她的機會當然…危險性很高，但是相對的，她能存活的機率還是相當的高啦！」

醫療團隊經過195天的努力，許又勻上周二健康出院，她終於能大大口吃下蛋糕，這是她人生中第一次可以這樣痛快地吃蛋糕。而家族為搶救小生命付出的努力，也令人感動。