出處／康健雜誌
文／邱淑宜 圖／達志示意圖
「類血友病」為遺傳性出血疾病，約1,000人中有1人，推估全台約有2萬多人是類血友病患者，但超過9成患者未被診斷出來。醫師提醒，民眾若經常出血後血流不止，以及女性經血過量，都可能是類血友病的警訊。
台灣血栓暨止血學會創會理事長、台大醫學院名譽教授沈銘鏡表示，類血友病是最常見的遺傳性出血疾病，顧名思義，類血友病「類似」血友病，但並不完全相同，類似的地方是類血友病也肇因於先天性凝血因子異常，不同之處則是血友病為盛行率約1/5000，超過95％病友為男性；類血友病盛行率千分之一，男女都會發生，是女性最常見的止血異常疾病。
（圖片來源 / 台灣血栓暨止血學會提供）
凝血功能異常不專屬於男性 類血友病確診女多於男
台中榮總罕病暨血友病中心主任王建得表示，類血友病是1924年由芬蘭醫師Eric von Willebrand發現，一個小女孩5歲時出現類似血友病的出血症狀，13歲月經來潮後，一直有經期長、經血過多的問題，在第5次月經來潮時，因失血過多死亡。Von Willebrand醫師調查後發現，小女孩58個家族成員中，有23人出現類似的異常出血症狀，進而發現異常原因為缺乏一種特定的凝血因子，這種凝血因子便以他之名命名為「Von Willebrand Factor」（VWF，中文稱溫韋伯氏因子或類血友病因子），當人體需要止血的時候，VWF會附著於血小板之間，像膠水一樣促進血小板的凝集，類血友病的患者體內的VWF量不足或是功能異常，無法正常凝血。
王建得指出，根據遺傳學邏輯推估，類血友病男女盛行率相同，但國際調查確診男女患者比為4：6，這是因女性由於有月經量大、產後出血等顯見症狀，相較男性患者有較高的求診與確診率。
台灣推估2萬3,000人罹病、確診僅363人 超過98%患者未被診斷出來
中山醫學大學附設醫院小兒血液腫瘤科主任翁德甫醫師指出，類血友病分3型，超過95%的病患屬於輕中度的第1、2型，特徵為黏膜出血，臨床上常見有月經過多、無故流鼻血、瘀青、牙齦滲血症狀，不需日常持續治療，但由於存在健康風險，確診仍有其必要性，能於意外出現大型開放傷口時幫助醫師使用正確武器來止血，或在經期、拔牙、手術前進行預防性治療；佔小於5%的第3型重度患者，因幾乎完全缺乏類血友病凝血因子（VWF），容易合併有多重症狀，更常見小傷口無法止血、關節與腸胃道出血、血管異生等問題，若發生意外須緊急手術，無法即時檢測出有類血友病，恐因失血過多危及性命。所幸目前已有進步的治療方式可以幫助凝血功能。
（圖片來源 / 台灣血栓暨止血學會提供）
根據類血友病千分之一的全球盛行率推估，全台預估病患數約23,000人，然而目前確診病例只有363人。「能確診的類血友病患者多得靠運氣，」翁德甫表示，類血友病目前是通過家族病史、血液及基因檢測來確診，但臨床只有非常少的患者知道自己可能有類血友病直接求診血液科或經過其他科室精準轉診，絕大多數病患都是輾轉不同科別，最後才在血液科確診，連現年40多歲、從小確診類血友病的病友蔡小姐，國中時月經第1次來潮卻持續1個月，也是婦科用藥無效後，才想起可能是類血友病導致，查明病因後對症下藥，才控制住經血異常問題。
女性可透過「經血過量123口訣」自評風險
王建得指出，約有3成生育年齡婦女有經血過量問題，估算台灣約有173萬女性為月經過量所困，但因子宮肌瘤、子宮腺肌病、子宮內膜息肉、骨盆腔發炎、子宮內膜異位症、荷爾蒙異常、凝血功能異常，都會造成經血量大，加上女性病患通常生理期有問題都先求診婦產科，經血量多少也牽涉個人主觀感受，因此台灣血栓暨止血學會推出「經血過量123」的口訣，供育齡女性評估自己是否有經血過量問題：
1.月經超過1週
2.2小時換1片衛生棉
3.血塊直徑超過3公分（50元硬幣直徑約2.8公分，血塊大於50元硬幣即應留意）
（圖片來源 / 台灣血栓暨止血學會提供）
王建得提醒，台灣本土針對月經過量且有貧血問題女性進行研究，其中約16％為類血友病患者，育齡女性若有其中一項符合「經血過量123」的描述，應立即求診血液科醫師釐清病因。
今年高一的病友彭妹妹去年就是因經期長達3週、幾乎1小時要換1片夜用加長衛生棉、排出50元硬幣大小的血塊等經血過量問題，確診類血友病。彭爸爸則是小學時即確診中重度類血友病資深病友，女兒出生後他特別留意日常生活中是否有異常出血情況，沒想到卻是發生在青春期，由於女孩羞於討論月經問題，遲至去年才帶女兒確診。他提醒其他家長，可主動關心青春期女兒生理期是否有異常狀況，及早確診治療，可免除孩子很多不適時刻。
翁德甫進一步表示，不分性別，民眾若有下列情況，也可能是類血友病，請前往醫院諮詢血液科醫師：
1.1年有5次以上超過10分鐘的流鼻血
3.每月發生不明原因1～4次瘀青
3.日常清潔口腔時（包括刷牙及使用牙線）牙齦流血不止
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