皮膚癢又長膿 賈伯斯症候群作怪

生活中心／台北報導

一名17歲的林姓少年從小皮膚就不好，不但奇癢無比，更長膿過敏，反覆出現鼻竇炎、中耳炎及肺炎，常住院治療，為此吃苦十多年後，才被確診罹患罕見的「賈伯斯症候群」(Job’s syndrome)。

▼林姓少年罹患賈伯斯症候群，皮膚奇癢無比又長膿瘍般的結節。(圖／翻拍自中視新聞畫面)

「賈伯斯症候群」與蘋果公司創辦人賈伯斯(Steve Jobs)無關，而是取自《聖經》的《約伯記》(Job)，因為約伯從頭到腳因反覆感染，長出膿瘍般結節。林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科醫師李文益指出，林姓少年2、3歲時，就從頭部開始嚴重發癢又長膿，反覆性鼻竇炎(一年內超過2次)、中耳炎(一年內超過4次)，而且過敏指數高(IgE抗體200IU/ml)等。

林口長庚醫院兒童過敏氣喘風濕科主任葉國偉表示，台灣有過敏體質兒童，約1/3出現過敏症狀有過敏性結膜炎、過敏性鼻炎、氣喘或異位性皮膚炎；但過敏治療效果不彰，可能就不是普通的過敏問題。

李文益指出，賈伯斯症候群和一般過敏不同，會出現先天性免疫缺損的十大警訊，例如：一年內中耳炎感染超過4次、嚴重鼻竇炎和肺炎發生過2次以上、反覆性的深層皮膚或器官膿腫、連續使用抗生素2個月以上未見改善、兒童期長不高、2次或以上發生過深部臟器感染包括腦炎、骨髓炎、蜂窩組織炎或敗血症、有先天性免疫缺損家族史等，如果出現這些警訊，可考慮做免疫評估，以發現免疫缺陷。

李文益表示，林姓少年的基因突變分析顯示是「自發的顯性遺傳」，患者臉部常出現比較「厚道」的長下巴、臉部皮膚較粗糙，乳牙還沒掉就長出恆齒等特徵。目前林姓少年大部分細胞功能都完好，只要投以預防性抗生素，但如果是隱性遺傳，就不能完全清除病毒，久了恐有惡性變化，也就是皮膚癌或皮膚的淋巴癌，這種情形就要做幹細胞移植。