18歲女學生嚴重骨質流失造成骨折 就診竟罹庫欣氏病

圖、文/優活健康網

日前,一名18歲女高中生行走樓梯突然骨折,就醫固定骨折後發現該名學生骨質嚴重流失,問診同時發現近三個月內體重莫名增加,且有月亮臉及中心性肥胖,易瘀青及紫色妊娠條紋,進一步抽血檢查發現血中的促腎上腺皮質素(ACTH)及可體松(cortisone)非常高,腦部蝶鞍磁振掃描(MRI of Sella)發現是罹患腦下垂體腫瘤的庫欣氏病。由於醫師早期診斷,病人接受迷你內視鏡經鼻蝶骨腦下垂體腺瘤切除手術治療後,臨床症狀已經消失,目前在門診持續追蹤中,台中榮總神經外科沈烱祺主任呼籲民眾,若有出現類似症狀,應即早接受檢查並治療。

庫欣氏病臨床症狀更可怕

沈烱祺主任根據臨床多年經驗表示,庫欣氏病患者常有以下徵狀,體重莫名增加、中心性肥胖、背頸部脂肪沉積(水牛肩)、臉部圓腫如月亮(月亮臉)、皮膚易瘀青及紫色妊娠條紋;因腦下垂體會分泌過多的「促腎上腺皮質激素(ACTH)」,當位於腎臟上方的腎上腺皮質受到ACTH的刺激,會分泌可體松、醛固酮及性腺素。基本上,可體松(cortisone)的分泌與壓力有關;醛固酮則會增進腎臟對於離子及水分再吸收作用的激素,負責血壓與水分調節;性腺素主要以產生「雄性素」為主,「促腎上腺皮質激素(ACTH)」因過度分泌影響到體內性腺素的荷爾蒙分泌轉化,造成男性荷爾蒙前趨物濃度較高,較容易長鬍鬚及四肢多毛造成多毛症,以及青春痘並使月經失調,且會引起高血壓、高血糖及骨質疏鬆引起壓迫性骨折等症狀,也會因免疫力降低容易因嚴重感染而死亡。庫欣氏病的患者常感到焦躁不安,長期未好好控制疾病會有憂鬱症甚至自殺的傾向,因此,找對醫師及早診斷極為重要。

庫欣氏症候群在台灣多為患者長時間服用類固醇(steroid)藥物所引發,坊間常有不肖業者在藥裡添加類固醇藥物,並號稱這些黑藥丸可改善體質,使得台灣民眾濫用類固醇藥物的情形嚴重,患者長期使用後會引發一連串稱為庫欣氏症候群的症狀及臨床表現,如體重增加、特殊的脂肪分佈形成四肢較瘦的中心性肥胖、月亮臉、水牛肩…等等。庫欣氏病為庫欣氏症候群中的一種罕見疾病,是因腦下垂體腫瘤過度分泌促腎上腺皮質素(ACTH)所造成。好發在20-50歲的女性,台灣每百萬人口每年約有1個新增病例,目前台灣約有兩百位患者被診斷罹患庫欣氏病。

治療方式以手術為主 針劑為輔

沈烱祺主任表示,目前治療方式有外科手術、放射治療或藥物治療,其中以內視鏡經鼻蝶骨腦下垂體腺瘤切除手術為主,對於微小腺瘤(小於1公分)有百分之八十的病人可以痊癒,較大的腫瘤(大於1公分)也有百分之六十的成功率。其治療目標為降低「促腎上腺皮質激素(ACTH)」的過度分泌,保存正常腦下腺組織分泌及其他前腦下腺荷爾蒙的功能,並去除或縮小腺瘤本身。不過,約有2至3成患者在第一線手術治療後會復發,此時可考慮再度進行手術,若遇到較大的腦下垂體瘤無法手術根除時,則需靠放射治療、內科藥物或合併治療,目前,台灣衛生署已核准皮下注射針劑,可用於治療術後無效或復發之庫欣氏病患者。

不管是那一種治療方式,沈烱祺主任提醒患者,追蹤檢查是絕對必要的,至少每年應接受內分泌專家的評估,包括過度分泌的ACTH、皮質醇和其他腦下垂體荷爾蒙。另外,庫欣氏病的患者特別需要適應身體或是情緒上的不舒適,因此找尋合適的醫師並緊密的與醫師配合極為重要。

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