▲特發性肺纖維化俗稱菜瓜布肺，胸悶疲累、乾咳不停、上氣不接下氣等為發病症狀。（圖／Canva）
記者張芳瑜／綜合報導
一名菸齡已超過30年的汽車工廠維修師傅，過去每天抽1-2包菸，最近老是感覺疲累、胸口悶悶的、咳嗽咳不停，走一下路、做個運動就上氣不接下氣，到醫院檢查後才知道罹患了俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化。
特發性肺纖維化是一種慢性漸進性纖維化的間質性肺炎，會導致肺部內的肺泡和血管當中及之間的組織變厚、變硬、出現疤痕，衛生福利部桃園醫院胸腔內科邱昱棋醫師說：「就像菜瓜布一樣，肺功能也因此逐年快速下降，平均每年下降200毫升以上，下降程度是一般健康人的6倍。」
由於菜瓜布肺的肺纖維化不可逆、無法自主恢復，5年存活率比起國人熟知的乳癌、結腸癌、子宮頸癌等低，預後也比癌症還差，邱昱棋醫師表示，患病初期大多沒有明顯症狀，當出現持續慢性乾咳、喘氣、胸悶等症狀，一運動就上氣不接下氣，甚至連走路走較長距離、爬樓梯都感到喘才來就醫時，通常肺功能已下降許多，若沒有及時適當的治療，一旦發生急性惡化，死亡率達50％以上。
「雖然汽車工廠維修師傅來看診時，肺功能其實已經很差，所幸藥物抑制纖維化的效果都很不錯，師傅已持續用藥超過6年，病情穩定控制中，且維持正常生活、繼續工作。」對此，邱昱棋醫師感到相當欣慰並補充說明，「若有穩定服藥治療，平均存活時間甚至達7、8年以上，且急性發作比例降得很低，在我手上追蹤治療的病友存活超過5年以上者不在少數」。
雖然研究報告顯示，全球每百萬人中僅有9至13人罹患特發性肺纖維化1，但邱昱棋醫師卻認為「發生率被嚴重低估」，提醒國人需提高病識感，特發性肺纖維化至今仍無法確定致病機轉，但國外已有研究指出可能罹病的幾個潛在危險因子，包括吸菸、空汙、遺傳、環境中的懸浮物如金屬粉塵、木屑、植物性及動物性粉塵，因此農業、畜牧業、美容美髮業、石化工業、木材森林業、建築工程業、採礦業等從業人員以及有肺纖維化家族病史的人，都是菜瓜布肺的高危險族群。此外，硬皮症、類風濕性關節炎、皮肌炎等自體免疫疾病患者也要當心併發肺纖維化的風險，因此，提醒民眾若有「喘、咳、累」3大症狀且持續8週以上絕對不可以輕忽，建議盡速至胸腔內科就診。
邱昱棋醫師進一步說明，肺纖維化的病友因肺部發炎，呼吸時會出現爆裂音，聽起來就像是『撕開魔鬼氈』的聲音，只要用聽診器聽雙側後背下肺葉即可發現，另外，也可以透過6分鐘內走路距離長短變化的測試，來評估病友肺纖維化惡化程度；邱昱棋醫師表示，若至區域級以上醫院，則能安排更準確的胸部高解析電腦斷層掃描（HRCT）以及多專科醫師會診做進一步確認。
▲衛生福利部桃園醫院胸腔內科邱昱棋醫師提醒民眾，應隨時注意身體警訊，並及早就醫。（圖／醫師提供）
由於健保給付標準判斷，病友必須用力呼氣的最大肺活量在50％以上才給付藥物治療費用，然而部分病友因忽視症狀警訊，就醫時病況已差到不在給付範圍內，每日藥費累積下來是一筆相當大的開銷，因此邱昱棋醫師強調，「隨時注意身體狀況、及早就醫及早發現治療，更有助於提高存活率」，針對50歲以上男性、癮君子或上述高危險族群，建議每年定期做低劑量胸部電腦斷層；並提醒民眾應養成良好生活習慣，例如不抽菸、減少身體發炎的反應，控制體重、多運動等都有助於保持健康。
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1：https://respiratory-research.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12931-021-01791-z
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