口腔、陰部生殖器潰瘍、紅眼症 恐「貝歇氏症」上身

點評:男女都可能罹患。


▲女性陰部疼痛性潰瘍,竟因貝歇氏症。(圖/達志示意圖)

文/蔡鋒博

一天丈夫陪著太太來本院看診,蔡醫師發現這位女士有令人難以的眼睛火紅,她說眼睛很痛,這時病人說口腔也很痛,我請她嘴巴打開,發現她上嘴唇潰瘍,我接著說「你的口腔和外陰部下體應該也有疼痛性潰瘍。」病人先生就揚聲說「你又還沒有幫我太太做內診,你怎麼就知道我太太的外陰部有潰瘍?」

我解釋,這是一個常常三合一連在一起發作的:(1)口腔潰瘍(2)生殖器潰瘍(3)紅眼症(前虹彩炎、後虹彩炎甚至整個眼球的虹彩炎)是一種血管炎的慢性病;以反覆發作為特徵:叫做貝歇氏症,又稱為「絲路病」。

我請位女士上檢查台做內診,果真右外陰部大片潰瘍,右腹股溝淋巴腫大,加上她的紅眼病,我高度懷疑是貝歇氏症,我把她轉診給一家醫學中心風濕免疫科,經兩個禮拜免疫治療已痊癒,最近她回診說後來又復發了兩次,但都只吃秋水仙素就好了。

另外,有一天我接到一通一位醫師朋友來電,說他的女兒外陰部有發炎,甚至潰瘍化膿,已經兩個禮拜。我電話中問他的女兒是不是有很痛?他說是很痛!我又在電話中問他:「是不是眼睛有紅眼症?嘴巴是不是有破皮潰瘍?」我告訴他,她的眼睛、嘴巴跟外陰部的問題,那是相同的一個疾病,這三件事情一起發生,其實就是貝歇氏症候群。

我請這位醫師朋友趕快帶她的女兒過來診所的女醫師陳昭雯醫師內診;果然,陳昭雯醫師看到她的嘴巴的右上顎地方有潰爛,小腿的伸側也有2個1元硬幣大小的紅斑,眼睛是紅眼症,外陰部有潰瘍。診斷是「貝歇氏症候群」,接著請他帶女兒回他自己服務的醫院,找免疫科醫師接受檢查及治療,給予高劑量類固醇才三天就緩解,兩個禮拜病就好了。

1937年,一位土耳其的醫師貝歇特描述他所看到一些病人的特徵並發表於醫學文獻上,從此揭開了貝歇氏症的臨床研究;口腔長期且反覆性的潰瘍是這個病的主要病徵,此外,病人常合併有陰莖、外陰部、大陰脣、小陰唇、生殖道潰瘍、皮膚病變及關節疼痛等,嚴重的病人則會侵犯到眼睛而造成失明;另外少數的病人亦會有中樞神經的侵犯而造成昏迷甚或死亡。

貝歇氏症是小血管發炎,病人會口腔潰瘍,甚至是生殖器潰瘍,眼睛是網膜血管炎,特徵為常反覆發作。因為發病必須在北緯30到40度的亞洲和歐美地區,剛好就是所謂的絲路,所以又叫「絲稠之路病」或叫做「絲路病」,根據研究發現跟HLAB5和HLAB51基因有關連性。

貝歇氏症真正的致病機轉並不太清楚;其預後也因人而異;若只是口腔潰瘍、生殖道潰瘍則給予類固醇、秋水仙素即可改善;若是血管炎發生或眼睛、中樞神經的侵犯則必須給予免疫抑制劑甚至化學治療才能有效的將病情控制。

而這個病男生女生都可能發生,男生是在「陰莖」或「肛門」周圍會有潰瘍,女生是在「陰道」或「外陰部」有潰瘍。有極少數的人,可能會因為極小血管的發炎,甚至會有眼睛視力的影響,眼睛的病變是最擾人的地方,它可發生前虹彩炎、後虹彩炎甚至整個眼球的虹彩炎,有少數人會腦中風,不可小覷!

貝歇氏症的特徵:

(1) 口腔粘膜和口腔潰瘍。
(2) 皮膚的病變。
(3) 外陰部潰瘍。
(4) 眼部病變紅眼病。

治療的方法有:
(1) 類固醇是最被廣用的,在急性發炎時特別有效。
(2) 免疫抑制療法。
(3) 秋水仙素。

資料來源:彰化市博元婦產科院長蔡鋒博
(連續5年榮登世界名醫錄彰化博元婦產科院長,曾任職林口長庚婦產部生殖內分泌主治醫師,從事不孕症醫學治療已20餘年。)

 

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