腎臟「像苦瓜」還是別人兩倍大!遺傳疾病多囊腎成定時炸彈

▲▼多囊腎發病後的腎臟(右)囊泡不斷增生,外觀是一般腎臟(左)的2倍大。(圖/記者洪巧藍攝)

▲多囊腎發病後的腎臟(右)囊泡不斷增生,外觀是一般腎臟(左)的2倍大。(圖/記者洪巧藍攝)

記者洪巧藍/台北報導

阿勝滿18歲的那天,父母送他一份沈重的成年禮物-「多囊腎」,這是最常見的遺傳性腎臟疾病,約每400~1000人當中有1人罹病,阿勝爸爸也是患者。醫師表示,患者腎臟因為增生囊泡變得腫大,從外觀來看猶如苦瓜,腎功能也因此受到影響,嚴重甚至會導致腎臟衰竭。過往沒有有效的藥物可以治療,只能仰賴支持療法,現在有藥物可以延緩病程,且在上月獲得健保給付,讓患者看到曙光。

衛福部雙和醫院院長、腎臟科醫師吳麥斯表示,自體顯性多囊性腎臟病是遺傳性疾病,與後天生活習慣無關,只要父母當中一人罹病,孩子有1/2機會獲得遺傳。而這些患者初期沒有明顯症狀,20~30歲左右都不會感到特別不舒服,但是超過半數的人在進入40歲以後腎功能急遽惡化。

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隨著腎臟囊泡不斷增生,且腎功能持續衰退,最終導致腎臟衰竭,需要洗腎或是腎臟移植。另一方面,也會因為腎臟腫大壓迫造成腰腹疼痛、高血壓,還有一些泌尿道系統症狀例如血尿、蛋白尿、泌尿道感染和結石等。

腎臟病防治基金會秘書長吳苡璉表示,多囊腎患者過去因為沒有有效藥物多採支持性療法,若進入慢性腎臟病後需輔助低蛋白飲食的介入,來延緩患者進入洗腎病程。

吳麥斯指出,現在有新的藥物證實可以延緩多囊腎進程,且於去年在台取得藥證,今年7月進一步納入健保給付。給付對象為慢性腎臟病第3期、18至50歲、腎絲球過濾率一年下降超過5 ml/min/1.73m的患者。也期望未來在更多的臨床試驗後能放寬給付規定,讓更多患者受惠。

吳麥斯提醒,有多囊腎疾病病史者,應及早檢查追蹤,讓病情更有效控制,且在治療期間仍應特別注意,若有任何不適,都應即時和醫師討論,千萬不可輕忽。

吳苡璉也說,有些患者實行低蛋白飲食遭遇困難,錯誤的觀念可能反會使腎功能加速惡化,腎臟病防治基金會創辦「豐腎食堂」,透過活動提供病患飲食控制所需幫助,像是廚藝課程讓患者實際動手準備低蛋白菜餚。

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