▲好可怕...男女都會生殖器潰爛，「絲路病」4大症狀。（圖／達志示意圖）
記者趙于婷／台北報導
日前一名女性長期嘴破、陰唇潰爛就醫發現竟罹患罕見「貝賽特氏症」。什麼是貝賽特氏症？北市聯醫婦產科主治醫師鄭志堅指出，貝賽特氏症又稱「絲路病」，是一種會讓男女都發生生殖器潰爛的罕見疾病。
過去貝賽特氏症患者大多分佈在沿著古代絲綢之路的國家，所以被學者稱為「絲路病」。鄭志堅說明，貝賽特氏症是一種病因尚不完全清楚的全身性疾病，也是一種罕見的免疫系統的微血管系統性血管炎，過去大部份病例集中在東亞、中東及地中海地區。
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貝賽特氏症好發在成年人，調查盛行率為1/1000~1/10000，其中20至40歲的青壯年人較易發病。男女比例差不多但男性略高，而且男性病情常較嚴重。研究指出，此症在土耳其一帶的地區有較高的發生率，而日本的發生率也較其他東亞國家來得高，懷疑是與基因HLA-B51有較高的相關性。
▲下體潰瘍是絲路病症狀之一。（圖／醫師提供）
鄭志堅進一步指出，這種系統性疾病牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、骨骼肌肉、心血管和神經系統。由於此症可影響幾乎人體內的每個器官，其他情況如血管炎，纖維肌肉痛、偏頭痛、視力問題、心跳過速和關節疼痛，腫脹通常也與貝賽特氏症有關。
只要有反覆的口腔潰瘍一年至少發作三次以上，再加上反覆生殖器官潰瘍、或是眼病變、皮膚病變等症狀中出現2項以上，即可能罹患貝賽特氏症。鄭志堅提醒，目前醫學上仍無法完全治癒貝賽特氏症，患者必須一輩子忍受症狀復發，但該症狀並不會傳染，仍可保有正常性生活。
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【貝賽特氏症常見症狀】
1.潰瘍
幾乎每個患者都會有反覆的疼痛性的口腔潰瘍，常是一次數處潰瘍，位在口腔黏膜較多。且大約有8成患者會發生殖器部位的潰瘍，男性多發生在陰莖、陰囊，女性常發生在大小陰唇外陰等處。
2.皮膚炎
常見的皮膚病變主要為發生在下肢的結節性紅斑或表淺性血栓性靜脈炎，或是毛囊炎狀皮膚疹。有一些病人皮膚對針刺有特別敏感的反應，細針刺後，出現丘疹、水泡或膿包。
3.眼睛
最常見的嚴重症狀是發生葡萄膜炎，可在數月或數年後發生，一旦侵犯眼睛，病程常反覆發作，眼痛、畏光、視力模糊等，漸漸導致視力減退，尤其是病變位置在後葡萄膜及視網膜，視力受損最為厲害，嚴重恐失明。
4.血管炎
罕見的嚴重病變是侵犯內臟器官的血管，造成血管發炎，逐漸阻塞血流量，終究造成組織器官的壞死，甚至形成動脈瘤造成破裂或出血。
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