▲全身型膿疱性乾癬病友陳小姐現在控制良好，但最想發作當時還是很絕望，一度哽咽。（圖／記者洪巧藍攝）
記者洪巧藍／台北報導
皮膚科也有重症！今年39歲的陳小姐，學生時期就確診「全身型膿疱性乾癬」，急性發作時全身都是細小膿疱，發高燒近乎昏迷，住院臥床長達1個月。她回憶當時膿疱甚至會長到指甲縫、屁股縫、會陰部、頭頂等處，無法好好坐著上廁所，也很難下床走路，好不容易才把疾病控制下來，沒想到懷孕時期又再度大發作，嚴重到引發敗血症，差點失去生命。
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▲全身型膿疱性乾癬實際發作狀況。（圖／台灣皮膚科醫學會提供）
全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis , 簡稱GPP）是一種少見但卻可能伴隨致命併發症的皮膚重症，台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠指出，罹病者在肌膚會出現大量膿疱，還有紅斑、脫屑，而且還會引起全身性症狀如疼痛、發燒、疲勞等。
根據一項全身型膿疱性乾癬病友的調查顯示，超過7成患者在兩年內平均有高達3次以上的重度發作，皮膚病灶範圍多達10個手掌大；更有4成以上患者在發作時住院超過10天以上，不僅無法正常工作，連日常生活起居都得仰賴他人照顧。
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病友陳小姐分享自己經歷，除了疾病嚴重時差點沒命，還因此得經常換工作，因為她發作時得要住院，平常嚴重脫皮、脫屑，會掉在自己座位四周的地板上，遭到同事異樣眼光，後來才開始創業。而她發作時住院，一開始還會讓朋友來探病，但是膿疱爬滿全身，她不敢照鏡子、不想開燈，更別說和別人見面，而最擊潰她內心的是疾病反覆發作，又不知道何時才能好轉的絕望感。
▲台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠。（圖／記者洪巧藍攝）
台灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長蔡呈芳說明，口服A酸藥物雖然能有效讓膿疱乾掉，但是患者一吃A酸就三年不能懷孕，他有病人從年輕到現在50~60歲，就這樣拖過生育年齡。
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蔡呈芳指出，現階段有越來越多研究證實全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的介白素36(IL-36)相關發炎途徑異常有關，而台灣的全身型膿疱性乾癬患者有高達半數以上具有IL-36的基因突變，這項重大發現也成為讓全身性膿疱性乾癬邁入精準治療的新里程碑。
黃毓惠表示，健保署於今年7月1日起正式核准全身型膿疱性乾癬專用生物製劑納入給付，這是針對IL-36發炎途徑所研發，經臨床試驗證實，超過一半以上的患者能在一週左右完全清除膿疱。不過患者要使用必須符合2條件，包含屬於中重度且伴有膿疱之紅腫部位侵犯體表面積>10%，限皮膚科專科醫師及風濕免疫科專科醫師使用，並且需經事前審查核准。
健保署長石崇良表示，這項藥物在世界上相關給付並不普遍，包含英國、澳洲就沒有正式納入給付，但考量這類患者的急迫性、藥物選擇少，所以這次是以「暫時性支付」來給付2年作為資料收集，看臨床效果評估後續是否變成常規給付。有醫師認為膿疱表面積超過10%條件太過嚴苛，石崇良說，會在給付半年之後進行相關檢討，評估標準是否放寬。
▲全身型膿疱性乾癬專用生物製劑獲給付。（圖／記者洪巧藍攝）